【罕有病】75歲婆婆通波仔後行路運動仍氣喘　再三檢查確診致命肺動脈高壓症

不時感到疲倦，行多幾步路覺得氣喘，運動時更覺得呼吸困難，以致平時都不太願走動。以上種種徵狀看似跟心血管疾病有關，心臟科專科醫生蕭頌華卻指，這亦有可能患上致命率高的罕有病——肺動脈高壓。

現年75歲的洪婆婆，以往總被人稱為「阿肥」，但她在早幾年卻漸漸消瘦下來，體重更直綫下降至40多公斤，更伴隨呼吸困難、氣喘、肢體水腫、疲倦、心律不正等症狀。即使在休息時，洪婆婆亦會出現以上徵狀，而在進行其他活動時，徵狀會變得更嚴重。

硬皮症併發罕有病

患有硬皮症的洪婆婆，一直認為自己年紀大，身體機能欠佳才出現以上症狀，最差以為是患上冠心病，為此先後求診不同醫生。原以為接受冠狀動脈介入治療術（俗稱「通波仔」）後便可解決問題，可惜氣喘等症狀仍未有改善，經再三檢查後才確診肺動脈高壓症。

肺動脈高壓可由不同原因引致，包括原發性、繼發性、遺傳性及藥物引起。在與疾病相關的個案中，有一半患者由結締組織疾病，例如硬皮症、紅斑狼瘡等併發而起，洪婆婆個案便是由硬皮症引起的繼發性肺動脈高壓。

▲ 肺動脈高壓可引發右心衰竭，最終有機會死亡。（iStock）

當心臟到肺部（肺動脈），以及其相連血管時出現高血壓，便是肺動脈高壓。因肺動脈血管的壓力過高，令供應血流到肺動脈的右心室需要更用力收縮，才可把血液送至肺部血管，長期下來會導致右心室肥大，未及時治療的話，最終會因右心衰竭，引致死亡。這有別於一般長期高血壓未及時治療所引起的心臟左側衰竭。

徵狀混淆延誤治療

基於肺部血液輸送出現問題，未能將氧氣有效地傳至身體各部位，患者多會出現疲倦、氣喘、運動時呼吸困難等。蕭醫生指，由於肺動脈高壓的症狀容易與其他疾病，如哮喘及慢阻肺病等混淆，不少患者在病發多年後才確診，延誤平均超過兩年才治療。肺動脈高壓的病情難以察覺，治療指引又缺乏關注，加上此症致命率高，5年存活率只有34%，比香港第二位癌症殺手的大腸癌64%還要低。

▲ 當肺動脈高壓患者在爬樓梯或逛街時感到氣喘及呼吸困難等，病情已達致第二級活動功能分級。（iStock）

根據世界衛生組織制定，肺動脈高壓的嚴重程度是以4級活動功能來劃分：最輕微是沒有症狀的第一級；第二級是爬樓梯、逛街時會感到輕微不適、氣喘及呼吸困難；第三級是稍做家務等活動時，感到呼吸困難、疲倦，令活動大幅受限。最嚴重的第四級是進行任何活動都會出現肺動脈高壓的症狀，即使休息靜止時也不例外。

洪婆婆便是屬於第四級，現時需要長期以呼吸機輔助呼吸，晚上睡覺時則需佩戴雙氣壓呼吸機，大為影響睡眠質素及日常活動能力，平日需兒子或鐘點家傭協助活動。近來洪婆婆更一度危殆，留院近一個月，情況一度嚴重至考慮簽署放棄急救同意書。

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三步治療策略

在治療方面，肺動脈高壓較少透過單一藥物治療，而是透過三步治療策略，即調整生活習慣、傳統藥物、專用藥物，以及手術等多方面配合。蕭醫生指若藥物治療已用到最大劑量而效果仍然不佳時，便可能需進行肺部移植手術。

根據資料顯示，以往未有合適專用藥物時，將近一半患者會於3年內離世，但隨着近年新一代針對肺動脈高壓而研發的藥物出現，患者如今3年存活率達77%。可惜是部分新式藥物用藥門檻高，患者病情需至第三級活動功能程度才能使用。若患者想及早獲得較適切治療，即在特定的臨床應用以外，選擇使用專用藥物時，便需自行支付昂貴的藥物費用。

記者：劉妙賢